Eine aktuelle multizentrische italienische Studie zeigt, dass beim Sjögren-Syndrom irreversible Organschäden offenbar deutlich früher und häufiger auftreten als bisher angenommen. Bei anderen systemischen Autoimmunerkrankungen wie dem systemischen Lupus erythematodes stellt die Vermeidung bleibender Schäden ein zentrales Therapieziel dar. Im Praxisalltag konzentriert sich die Behandlung des Sjögren-Syndroms meist auf die akuten Symptome und die Krankheitsaktivität. Die retrospektive Analyse untersuchte 429 Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom, deren Nachbeobachtung mindestens ein Jahr betrug. Das Kollektiv bestand zu 95 Prozent aus Frauen, das mittlere Alter lag bei 52 Jahren.
Irreversible Organschäden beim Sjögren-Syndrom
Bereits zu Beginn der Untersuchung zeigten sich bemerkenswerte Ergebnisse. 71 Prozent der Teilnehmer wiesen eine niedrige Krankheitsaktivität auf.
Dennoch litten bereits 47,6 Prozent der Patienten unter irreversiblen Organschäden, gemessen am Sjögren’s Syndrome Damage Index (SSDI). Am häufigsten waren dabei okuläre Schäden mit 25,4 Prozent vertreten, gefolgt von systemischen Schäden mit 22,5 Prozent und oralen Schäden mit 14,3 Prozent.
Verlauf und entscheidende Risikofaktoren
Im Laufe der Beobachtungszeit erhöhte sich die Schadenslast der betroffenen Patienten massiv. Nach fünf Jahren stieg der Anteil der Personen mit bleibenden Schäden auf insgesamt 65 Prozent an. Davon entfielen 40,8 Prozent auf systemische, 34,2 Prozent auf okuläre und 21,7 Prozent auf orale Schäden. Der mittlere SSDI-Wert kletterte im selben Zeitraum signifikant von 0,58 auf 1,06 Punkte. Die dauerhaften Schädigungen entstehen vor allem in den ersten drei Jahren nach der Diagnose in sämtlichen untersuchten Bereichen.
Als zentraler Risikofaktor erwies sich die Krankheitsaktivität. Ein höherer Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) zu Beginn sagte die spätere Entwicklung von okulären, oralen und systemischen Schäden voraus. Für systemische Schäden war der ESSDAI sogar der einzige signifikante Prädiktor, wobei jeder zusätzliche Punkt das Risiko um 10 Prozent erhöhte. Patienten mit moderater Aktivität hatten im Vergleich zu Patienten mit niedriger Aktivität ein mehr als dreifach erhöhtes Schadensrisiko. Solche mit hoher Aktivität hatten ein mehr als achtfach erhöhtes Schadensrisiko. Hinsichtlich okulärer Schäden erwies sich ein pathologischer Schirmer-Test als stärkster Prädiktor. Orale Schäden gingen zusätzlich mit einer höheren subjektiven Symptomlast (ESSPRI) einher. Darüber hinaus zeigten Anti-Ro/La-Antikörper, erhöhte CRP-Werte und wiederkehrende orale Infektionen zu Studienbeginn Verbindungen zu einer höheren Schadenslast.
Forderungen für die klinische Praxis
Die Studienautoren leiten aus diesen Ergebnissen klare Forderungen für die medizinische Praxis ab. Ärzte sollten Risikopatienten für bleibende Schäden künftig möglichst frühzeitig erkennen. Neben der Krankheitsaktivität liefern auch serologische Marker und die Beschwerden der Patienten wichtige Hinweise. Die Autoren plädieren dafür, irreversible Schäden künftig systematisch zu erfassen. Diese sollen stärker in das Krankheitsmanagement sowie in klinische Studien eingebunden werden, um Risikopatienten rechtzeitig zu behandeln und weitere Schäden zu verhindern.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem greift dabei fälschlicherweise gesundes Gewebe und Organe an — insbesondere die feuchtigkeitsbildenden Drüsen in Augen und Mund, was zu den typischen Sicca-Symptomen führt. Neben trockenen Augen und einem trockenen Mund können auch Gelenke, Lunge, Nieren, Blutgefässe, Verdauungsorgane und Nerven betroffen sein, zudem besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Lymphomen.
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