Was ist primäre progressive Aphasie?

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Bei der ehemaligen Talkshow-Moderatorin Wendy Williams wurde eine Form von Demenz und eine Kommunikationsstörung namens primär progressive Aphasie diagnostiziert, eine seltene Krankheit mit einer typischen Lebenserwartung von sieben bis zwölf Jahren nach Auftreten der Symptome.

Wichtige Fakten

Laut einer Mitteilung ihres Pflegeteams vom Donnerstag wurde bei der 59-jährigen Williams im Jahr 2023 PPA und frontotemporale Demenz (FTD) diagnostiziert.

Die Ankündigung erfolgte, nachdem „sie anfing, die Worte zu verlieren, sich manchmal unberechenbar verhielt und Schwierigkeiten hatte, Finanztransaktionen zu verstehen“, sagte ihr Team und fügte hinzu, dass ihr Zustand „bereits erhebliche Hürden in Wendys Leben darstellte“, obwohl sie viele Dinge selbst erledigen könne .

Nach Angaben des National Institute on Deafness and Other Communication Disorders ist PPA eine Art von Aphasie – eine Sprachstörung –, die typischerweise durch eine Schädigung der linken Gehirnhälfte verursacht wird und einige Aspekte des Sprechens, Lesens und Schreibens wie das Verständnis und die Produktion beeinträchtigt.

Es ist eine direkte Folge neurodegenerativer Erkrankungen wie der frontotemporalen Demenz – die bei Williams ebenfalls diagnostiziert wurde – und obwohl die ersten anfänglichen Symptome Sprachprobleme sind, können später auch andere zugrunde liegende Probleme wie Gedächtnisverlust auftreten.

Aphasie betrifft typischerweise Erwachsene mittleren und höheren Alters, obwohl jeder in jedem Alter daran erkranken kann, auch Kinder; Aphasie bei Kindern wird oft mit anderen Sprachstörungen wie Autismus verwechselt.

Es gibt keine Heilung für die Erkrankung und sie führt nicht direkt zum Tod, obwohl die Lebenserwartung nach Ausbruch normalerweise zwischen sieben und zwölf Jahren liegt.

Große Nummer

200.000. Laut einer in der Fachzeitschrift F1000Research veröffentlichten Studie sind in den USA ungefähr so ​​viele Menschen an PPA erkrankt, was es zu einer seltenen Krankheit macht. Laut NIDOCD-Daten leiden etwa eine Million Amerikaner an Aphasie, und bei fast 180.000 Amerikanern wird jedes Jahr irgendeine Form der Störung diagnostiziert.

Wichtiger Hintergrund

Da es nach einer Hirnverletzung zu großen Veränderungen im Gehirn kommt, verzeichnen viele Patienten mit Aphasie bereits in den ersten Monaten nach Beginn ohne Behandlung große Verbesserungen in ihrer Kommunikation, obwohl die Aphasie laut NIDOCD auch nach dieser ersten Phase bestehen bleiben kann. Andere Formen der Aphasie werden durch Verletzungen des Gehirns wie einen Schlaganfall oder eine Kopfverletzung verursacht. Nach Angaben der Harvard Medical School gibt es drei gängige Formen von PPA: logopenisch, semantisch und nicht fließend (oder agrammatisch). Logopenische PPA wird in der Regel durch die Alzheimer-Krankheit verursacht und führt zu Schwierigkeiten bei der Wortfindung. Menschen mit dieser Form der PPA haben Schwierigkeiten, alltägliche Wörter zu finden, obwohl sie wissen, was sie bedeuten. Semantische PPA ist typischerweise eine Folge einer frontotemporalen Lappendegeneration und führt zu Schwierigkeiten beim Verständnis der Bedeutung gebräuchlicher Wörter. Nicht fließendes PPA wird typischerweise auch durch eine frontotemporale Lappendegeneration verursacht und führt dazu, dass Patienten zwar wissen, was sie sagen wollen, aber Schwierigkeiten haben, es herauszubekommen, was zu einer falschen Grammatik und einer falschen Satzstruktur führt. Williams‘ Team machte keine Angaben dazu, ob bei ihr eine bestimmte Art von PPA diagnostiziert wurde.

Tangente

Frontotemporale Demenz (oder frontotemporale Degeneration) ist ein Sammelbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, die durch den fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in den Temporal- oder Frontallappen des Gehirns verursacht werden. Diese Zellschädigung führt zu einer Änderung des Verhaltens und Denkens. Zu den Symptomen von FTD gehören Kommunikationsschwierigkeiten, Schwierigkeiten beim Arbeiten, emotionale Probleme, Schwierigkeiten beim Gehen und ungewöhnliche Verhaltensweisen. Da die Erkrankung fortschreitet, verschlimmert sie sich mit der Zeit, was zu einem hohen Maß an 24-Stunden-Betreuung führen kann. Die Lebenserwartung mit FTD variiert, da manche Menschen bis zu 10 oder mehr Jahre alt werden können, während andere nur zwei Jahre alt werden. FTD betrifft typischerweise Menschen im Alter zwischen 45 und 64 Jahren und macht weniger als einen von 30 aller Demenzfälle aus.

Weiterführende Literatur

Bei Wendy Williams wurden frontotemporale Demenz und Aphasie diagnostiziert (Forbes)

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