Laut EULAR sind systemische JIA und AOSD die gleiche Krankheit

Systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) und Morbus Still im Erwachsenenalter (AOSD) sollten gemäß den neuen Diagnose- und Behandlungsempfehlungen, die auf der Jahrestagung 2023 der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) vorgestellt wurden, in einer Krankheit, dem Morbus Still, zusammengefasst werden.

In den Empfehlungen, die in Zusammenarbeit mit EULAR und der Pediatric Rheumatology European Society ausgesprochen wurden, wurde betont, dass das ultimative Behandlungsziel für Morbus Still eine medikamentenfreie Remission bei allen Patienten sein sollte und dass das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS) so schnell wie möglich identifiziert und behandelt werden sollte .

Die Task Force konzentrierte sich auf MAS, weil wir trotz wirksamer, innovativer Therapien „weiterhin MAS sahen“, sagte Moderator Bruno Fautrel, MD, Universitätskrankenhaus Pitié-Salpêtrière, Paris, Frankreich. „Wir müssen uns große Sorgen wegen dieser möglichen Komplikation machen.“

Fautrel präsentierte die Empfehlungen gemeinsam mit Fabrizio De Benedetti, MD, PhD, Leiter der Abteilung für Rheumatologie, Bambino Gesù Krankenhaus, Rom, Italien.

Diagnose

Fautrel stellte fest, dass das Mindestalter von 16 Jahren, das zwischen sJIA und AOSD unterscheidet, „willkürlich“ sei. Es gibt einige Altersunterschiede: Die Häufigkeit der Erkrankung ist bei kleinen Kindern höher, bei jungen Erwachsenen erreicht sie jedoch ein Plateau. Auch bei Kindern unter 18 Monaten sei die Wahrscheinlichkeit, dass sie an MAS erkranken, deutlich höher, erklärte er.

Um Morbus Still zu diagnostizieren und zu behandeln, sollten Ärzte in den Empfehlungen vier Kriterien berücksichtigen:

1. Ein Fieberanstieg auf oder über 39 °C (102,2 °F) für mindestens 7 Tage

2. Ein vorübergehender Ausschlag, vorzugsweise am Rumpf, der mit Fieberspitzen einhergeht. Der Ausschlag ist typischerweise erythematös, aber auch andere Ausschläge wie Urtikaria können mit der Diagnose übereinstimmen

3. Häufig kommt es zu einer gewissen Beteiligung des Bewegungsapparates, einschließlich Arthralgie/Myalgie

4. Hohe Entzündungswerte, erkennbar an neutrophiler Leukozytose, erhöhtem Serum-C-reaktivem Protein (CRP) und Ferritin

Fautrel stellte fest, dass Arthritis zwar vorliegen könne, eine Diagnose jedoch nicht notwendig sei. In der Pädiatrie „ist es wahrscheinlich, dass Arthritis erst nach einigen Wochen der Entwicklung der Krankheit auftritt“, und das Warten auf die Entwicklung einer Arthritis kann zu einer Verzögerung der Diagnose führen, „was ein Problem darstellt“, sagte er.

Bei Personen mit Verdacht auf Morbus Still können nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente als „Überbrückungstherapie“ eingesetzt werden, bevor die Diagnose bestätigt wird.

Behandlung

In den Empfehlungen wurde betont, dass die Behandlung und die Therapiestrategie „auf einer gemeinsamen Entscheidungsfindung zwischen den Eltern/Patienten und dem Behandlungsteam basieren sollten“, mit dem ultimativen Ziel einer drogenfreien Remission.

Um dieses Ziel zu erreichen, werden in dem Dokument zeitbasierte Ziele für klinisch inaktive Erkrankungen (Clinical Inactive Disease, CID) dargelegt. Nach 4 Wochen sollten die Patienten kein Fieber, eine Verringerung der Anzahl aktiver oder geschwollener Gelenke um > 50 %, einen normalen CRP-Wert und eine Bewertung von weniger als 20 auf einer visuellen Analogskala von 0–100 haben. Nach 3 Monaten sollten die Patienten mit einer Glukokortikoiddosis von weniger als 0,1 oder 0,2 mg/kg/Tag eine klinisch inaktive Erkrankung aufrechterhalten. Nach 6 Monaten sollte die CID ohne Glukokortikoide aufrechterhalten werden.

Während die Autoren der Empfehlungen anmerkten, dass Glukokortikoide wirksam sind, sollte ihre Langzeitanwendung aus Sicherheitsgründen vermieden werden. Ein Interleukin (IL)-1- oder IL-6-Inhibitor sollte priorisiert und so schnell wie möglich nach der Diagnose eingeleitet werden.

Patienten sollten die CID zwischen 3 und 6 Monaten aufrechterhalten, bevor sie die Biologika ausschleichen.

Die Empfehlungen stimmen mit den Richtlinien des American College of Rheumatology (ACR) für sJIA aus dem Jahr 2021 überein, bemerkte Karen Onel, MD, pädiatrische Rheumatologin am Hospital for Special Surgery, New York City und leitende Prüfärztin für die ACR-Richtlinien. Ein Hauptunterschied besteht darin, dass die EULAR-Empfehlungen Zeitpläne für Behandlungsziele enthielten, während dies bei den ACRs nicht der Fall war.

„Es ist großartig, diese Zeitpläne zu haben“, sagte sie Medizinische Nachrichten von Medscape, obwohl es noch einige Unbekannte gibt. „Wir wissen eigentlich nicht, wie hoch die Tapering-Häufigkeit sein sollte“, sagte sie, „aber das sind definitiv Ziele, die wir erforschen und sehen müssen, wie sie sich entwickeln.“

MAS und Lungenkomplikationen

Die EULAR-Empfehlungen berührten auch zwei besorgniserregende Komplikationen, insbesondere bei Kindern: MAS und Lungenerkrankungen. Dem Dokument zufolge sollte MAS bei Patienten mit Morbus Still mit folgenden Symptomen in Betracht gezogen werden: Fieber, Splenomegalie, erhöhtes Serumferritin, niedrige Zellzahlen, abnormale Leberfunktionstests, erhöhte Serumtriglyceride und intravaskuläre Aktivierung der Gerinnung. Zur Erleichterung der Diagnose können auch die Kriterien des MAS 2016 herangezogen werden.

„Die MAS-Behandlung muss hochdosierte Glukokortikoide umfassen“, heißt es in dem Dokument. „Darüber hinaus sollten Behandlungen einschließlich Anakinra, Ciclosporin und/oder Interferon-γ-Inhibitoren als Teil der Ersttherapie in Betracht gezogen werden.“

Die Empfehlungen befassten sich auch mit dem Risiko einer Lungenerkrankung, „die insbesondere bei Kindern ein aufkommendes Problem darstellt, über das sich der Arzt sehr gut im Klaren sein sollte“, sagte De Benedetti. Diese Komplikation könne zu jedem Zeitpunkt der Krankheit auftreten, fügte er hinzu.

Das Dokument empfahl ein aktives Screening auf Lungenerkrankungen durch die Suche nach klinischen Symptomen wie z. B. Fingerknüppeln, anhaltendem Husten und Kurzatmigkeit. Lungenfunktionstests wie Pulsoximetrie und Diffusionskapazität der Lunge für Kohlenmonoxid (DLCO) können ebenfalls verwendet werden, aber diese Standard-Lungenfunktionstests sind bei Kindern unter 6 Jahren sehr schwierig durchzuführen, bemerkte De Benedetti. Die Empfehlungen empfehlen die Durchführung einer hochauflösenden Computertomographie (CT) bei „allen Patienten mit klinischen Bedenken“.

„Wir haben die Schwelle für eine CT-Untersuchung gesenkt, da diese Lungenerkrankung neue Merkmale aufweist, die tatsächlich tödlich sein können und daher sofortige Behandlung erfordern“, bemerkte De Benedetti.

Die Empfehlungen für Lungenerkrankungen seien „weit gefasst“, da es noch viel zu lernen über das Risiko einer Lungenerkrankung bei einem kleinen Teil der sJIA-Patienten gebe, sagte Onel.

„Wir versuchen eine Menge darüber herauszufinden. Wie genau untersucht werden soll, wen untersucht werden soll, was zu tun ist, wen behandelt werden soll und wie behandelt werden soll, bleibt wirklich unklar“, sagte sie. „Wir stimmen vollkommen darin überein, dass dies ein sehr wichtiges Thema ist, über das wir uns einigen müssen, aber wir sind einfach noch nicht so weit.“

Jahrestagung 2023 der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR): Empfehlungssitzung. Präsentiert am 3. Juni 2023.

De Benedetti, Fautrel und Onel gaben keine relevanten finanziellen Beziehungen bekannt.

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