Was ist das „Stiff-Man-Syndrom“, die äußerst seltene Krankheit, an der Céline Dion leidet?

Der internationale Gesangsstar Céline Dion gab am Freitag bekannt, dass sie alle bis April 2024 geplanten Konzerte absagen werde. Der Grund: die seltene neurologische Erkrankung, an der sie leidet, genannt „Stiff-Man-Syndrom». „Ich kämpfe darum, wieder zu Kräften zu kommen, aber auf Tour zu gehen kann sehr schwierig sein (…) Es ist besser, dass wir jetzt alles absagen, bis ich wirklich bereit bin, wieder auf die Bühne zu gehen.“sagte die 55-jährige Sängerin und deutete damit an, dass sie ihre Behandlung fortsetzt.

Aufgrund dieser Krankheit, von der ein bis zwei von einer Million Menschen betroffen sind, habe die kanadische Sängerin Schwierigkeiten beim Gehen und beim Gebrauch ihrer Stimmbänder, wie sie es gerne hätte, erklärte sie im Dezember in sozialen Netzwerken. Kann diese Krankheit geheilt werden? Woran liegt es? Überblick über den aktuellen medizinischen Wissensstand zum Thema.

Der Stiff-Man-Syndrom, auch Moersch- und Woltman-Syndrom genannt, nach den Wissenschaftlern, die es 1956 identifizierten, betrifft Erwachsene, Männer und Frauen gleichermaßen. Die Symptome, vor allem eine anhaltende Kontraktion bestimmter Muskeln, schreiten über die Jahre schleichend und schwankend voran und erreichen ihren Inzidenzgipfel etwa im Alter von etwa 45 Jahren. Aufgrund des Mangels an Wissen über diese seltene Krankheit und der für Ärzte möglicherweise irreführenden Darstellung kommt es bei Patienten vor der Diagnose häufig zu einer medizinischen Irrlehre.

„Eine sehr ungewöhnliche Steifheit“

Die im Namen erwähnte Steifheit hat ihren Ursprung in der kontinuierlichen Kontraktion bestimmter Muskeln im Rumpf und an den Wurzeln der Gliedmaßen, die den Patienten beim Gehen oder Bewegen behindern. « Bei diesen Patienten wird eine sehr ungewöhnliche Steifheit beobachtet, sagt Dr. Carole Henry, Neurologin und Leiterin des Krankenhauszentrums Saint-Denis. Die Muskeln sind nicht geschwächt oder wirklich blockiert, sondern werden durch die Nerven ständig stimuliert». Eine andere Steifheit als die, die durch Arthrose, Hirn- oder Wirbelsäulenschäden oder die Parkinson-Krankheit verursacht wird. Die Kontraktion bleibt auch dann bestehen, wenn der Patient versucht, sich zu entspannen, was zu einer zunehmenden Behinderung führt. Dagegen werden im Allgemeinen das Gesicht und die „distalen“ Muskeln (Beine, Unterarme) geschont und im Schlaf eingestellt.

Der Patient leidet außerdem unter Muskelkrämpfen, ausgelöst durch verschiedene Reize (laute oder plötzliche Geräusche, Emotionen wie Angst etc.). Diese schmerzhaften Krämpfe können zu schweren Stürzen und Brüchen führen. « Die Krankheit kann nach mehreren Jahren der Entwicklung sehr behindernd sein. Eine der wenigen Patientinnen, denen ich in meiner Karriere begegnet bin, konnte zum Zeitpunkt der Diagnose nicht mehr als 2-3 Schritte gehen und die Krämpfe ihrer Brustmuskulatur erschwerten ihr das Atmen, was zu einem vorübergehenden Sauerstoffmangel führte. », sagt Dr. Henry. Manchmal ist der Patient nur auf einer Körperseite oder einer einzelnen Gliedmaße betroffen.

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Unvollkommene Behandlungen

Mittlerweile wissen wir, dass es sich beim Stiff-Man-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung handelt. Bei den meisten Patienten liegt ein hoher Spiegel an Anti-GAD-Autoantikörpern vor, die den Spiegel von GABA senken, einem Neurotransmitter, der an der Steuerung von Motoneuronen beteiligt ist. Das Stiff-Man-Syndrom wird oft mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht (wie es bei dieser Krankheitsfamilie häufig der Fall ist) – zum Beispiel Typ-1-Diabetes. Das Syndrom kann ebenfalls die Folge sein « Autoimmunität, die aus der Reaktion des Körpers gegen Krebs resultiert : Dies wird als paraneoplastisches Syndrom bezeichnet », erklärt Carole Henry.

Die Behandlung basiert auf der Einnahme von hochdosierten Benzodiazepinen (z. B. Diazepam) oder Baclofen (einem Muskelrelaxans). « Dies ist jedoch nicht immer perfekt wirksam. Unsere Patienten können bleiben in unterschiedlichem Maße von Steifheit oder Schmerzen geplagt“, betont Dr. Henry. Dieselbe Beobachtung gilt für Medikamente, die darauf abzielen, Antikörper, wie z. B. Immunglobuline in Infusionen, zu blockieren oder deren Produktion zu verhindern – Biotherapien, die gegen B-Lymphozyten gerichtet sind. « Die Entwicklung ist langwierig und wenn die Verschlimmerung gestoppt werden kann, ist die Besserung oft unvollständig », zusammengefasst im Jahr 2013 in der neurologischen Praxis Dr. Thomas De Broucker aus demselben Krankenhauszentrum in Saint-Denis. Dr. Henry stellt jedoch klar: „Im Krankenhaus sehen wir nur die schwerwiegendsten Fälle. Zweifellos gibt es viele weniger schwerwiegende Patienten, bei denen nie eine Diagnose gestellt wurde.

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