Neue ACC-Leitlinie zur Diagnose und Behandlung von kardialer Amyloidose

Das American College of Cardiology (ACC) hat einen Expertenkonsens-Entscheidungspfad herausgegeben, der die Bedeutung der frühzeitigen Erkennung und Diagnose von kardialer Amyloidose hervorhebt, um das bestmögliche Ergebnis zu erzielen.

Dies ist „ein wichtiges Dokument, da kardiale Amyloidose eine zu wenig erkannte und zu wenig diagnostizierte Ursache für Herzinsuffizienz ist“, sagte die Vorsitzende der Schreibgruppe Michelle M. Kittleson, MD, PhD, vom Cedars-Sinai Heart Institute in Beverly Hills, Kalifornien dasherz.org | Medscape-Kardiologie.


Dr. Michelle M. Kittleson

„Die klinische Erkennung und Diagnose der kardialen Amyloidose in einem frühen Stadium der Erkrankung ist von entscheidender Bedeutung, da eine rechtzeitige Diagnose den Patienten die breiteste Palette an Behandlungsoptionen bietet, die sich günstig auf das Überleben auswirken und einen potenziell irreversiblen Verlust der körperlichen Funktion und Lebensqualität verhindern“, sagte er Kittleson.

Das 51-seitige Konsensdokument zur kardialen Amyloidose wurde online am 23. Januar in veröffentlicht Zeitschrift des American College of Cardiology.

Kardiale Amyloidose ist eine Form der restriktiven Kardiomyopathie (CM), die auftritt, wenn Amyloidablagerungen den normalen Herzmuskel ersetzen. Die überwiegende Mehrheit der Fälle von Amyloid-CM wird durch Fehlfaltung entweder der leichten Kette des monoklonalen Immunglobulins (als AL-CM bezeichnet) oder von Transthyretin (als ATTR-CM bezeichnet) verursacht.

Das Dokument stellt einen diagnostischen Algorithmus bereit, einschließlich der Rolle des monoklonalen Proteinscreenings und der Knochenszintigraphie und/oder Gentests und/oder Biopsie, und betont die Notwendigkeit eines multidisziplinären Ansatzes für die individuelle Versorgung.

„Da sich Amyloidfibrillen in mehreren Organen ablagern können, ist eine multidisziplinäre Betreuung erforderlich, um die neurologischen, gastrointestinalen, renalen, hämatologischen und muskuloskelettalen Probleme anzugehen, die sich manifestieren können“, sagte Kittleson dasherz.org | Medscape-Kardiologie.

“In diesem Kontext einer zu wenig erkannten Krankheit, bei der eine frühzeitige Diagnose zu wirksameren Therapien führen kann, bestand der Zweck des Expertenentscheidungspfads darin, den Klinikern Einblick in drei wichtige Bereiche zu geben”, erklärte sie.

Erstens, die klinischen Hinweise, die einen diagnostischen Algorithmus auslösen sollten, der von allgemeinen Kardiologen ausgeführt werden sollte, sowie diagnostische Fallstricke, die die Konsultation eines Spezialisten für kardiale Amyloide erfordern würden.

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Zweitens die wichtigen extrakardialen Manifestationen und wann eine multidisziplinäre Zusammenarbeit etabliert werden sollte. Und drittens die Hindernisse für eine gerechte Versorgung und das Versprechen zukünftiger Therapien.

Das Dokument enthält auch Schritte zur Umsetzung eines Behandlungsplans mit besonderem Augenmerk auf die Rolle herkömmlicher Herzinsuffizienzmedikamente und des Arrhythmiemanagements.

“Mehrere entscheidende Fortschritte im diagnostischen Ansatz in letzter Zeit, gepaart mit der Zulassung wirksamer Therapien und einem breiten Engagement von Gesellschaften, Aufsichtsbehörden und Interessenvertretungen, haben die kardiale Amyloidose zu einer diagnostischen Bedeutung erhoben”, stellt die Autorengruppe fest.

Letztendlich sind die primären Ziele der Versorgung von Patienten mit kardialer Amyloidose ein verbessertes Überleben und eine maximierte Lebensqualität während des individuellen Krankheitsverlaufs jedes Patienten.

Die Autorengruppe geht davon aus, dass sich die vorgeschlagenen Algorithmen “weiter entwickeln werden, wenn neue Beweise auftauchen, aber dass das übergeordnete und jetzt erreichbare Ziel, die kardiovaskulären Ergebnisse bei Patienten mit kardialer Amyloidose zu verbessern, konsistent bleiben wird”.

Das Dokument wurde von der American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine, der Heart Failure Society of America und der International Society of Amyloidosis gebilligt. Die American Academy of Neurology bestätigte den Wert der Aussage.

J Am Coll Cardiol. Online veröffentlicht am 23. Januar 2023. Vollständiger Text

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