Mandy Moores Immunthrombozytopenische Purpura

Die Schauspielerin/Sängerin Mandy Moore ist mit ihrem zweiten Kind schwanger, das diesen Oktober erwartet wird. Das Das sind wir Co-Star gab kürzlich bekannt, dass sie mit diesem Kind eine nicht medikamentöse Geburt haben wird, wie sie es mit ihrem ersten, einem Jungen namens Gus, getan hat. Sie kann während der Entbindung keine Epiduralanästhesie erhalten, da sie an immunthrombozytopenischer Purpura (ITP) leidet, einer Autoimmunerkrankung, die zu einer Verringerung der Blutplättchen führt.

Während ihrer ersten Schwangerschaft sank ihre Thrombozytenzahl „exponentiell“, und sie benötigte wöchentliche Kontrollen der Thrombozytenzahl. Die Geburt war schwierig und erforderte eine Vakuumextraktion, aber Mutter und Kind kamen gut zurecht. Jetzt sagt Moore: „Meine Blutplättchen sind zu niedrig für eine Epiduralanästhesie … Es war schrecklich. Aber ich kann es noch einmal schaffen. Ich kann diesen Berg wieder besteigen.“

An Heuteteilte Moore mit: „Mir geht es gut. Ich muss nur weiterhin mein Blut untersuchen lassen – meine Blutplättchenwerte – während der gesamten Schwangerschaft. Sie sind niedrig, aber sie waren schon immer niedrig. Aber mir geht es gut. Alles ist gut.”

Nach dem Beenden Das sind wirdie ihren 6-Jahreszeiten-Lauf im Mai beendete, hatte Moore geplant, sich auf ihre Gesangskarriere zu konzentrieren, und eine Nordamerika-Tour gestartet, um für sie zu werben Im echten Leben Album. Sie sagte jedoch kürzlich den Rest der Tour ab und schrieb auf Instagram: „Als wir diese Shows buchten, war ich nicht schwanger und obwohl ich wirklich dachte, ich könnte durchhalten, so wie wir reisen (lange Stunden im Bus und nicht sich richtig auszuruhen) hat aufgeholt, seinen Tribut gefordert und macht es zu schwierig, weiterzumachen. Ich weiß, dass ich meine Familie und meine Gesundheit (und die Gesundheit meines Babys) an die erste Stelle setzen muss und den besten Platz für mich habe ist gerade zu Hause.”

Immunthrombozytopenische Purpura

ITP ist eine erworbene Thrombozytopenie, die durch Autoantikörper gegen Thrombozytenantigene verursacht wird. Es ist gekennzeichnet durch niedrige Thrombozytenzahl, Purpura und hämorrhagische Episoden. Immunglobulin G (IgG) Autoantikörper verursachen eine Sensibilisierung zirkulierender Blutplättchen. Diese Blutplättchen werden dann von antigenpräsentierenden Zellen wie Makrophagen, Promonozyten und ihren Vorläufern entfernt, die in Milz, Leber, Lunge und Knochenmark zu finden sind. Die Diagnose wird in der Regel durch den Ausschluss anderer Ursachen einer Thrombozytopenie gestellt.

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ITP kann akut oder chronisch sein, wobei die Abgrenzung zwischen den beiden bei etwa 6 Monaten liegt. Akute ITP tritt häufiger bei Kindern beiderlei Geschlechts auf und ist die häufigste Art von ITP. Häufig geht ihr eine Virusinfektion voraus. Chronische ITP betrifft Personen im Alter von 20 bis 50 Jahren und Frauen dreimal häufiger als Männer. Eine vorangegangene Virusinfektion ist typischerweise nicht vorhanden.

Es wird geschätzt, dass die jährliche ITP-Inzidenz etwa 1 bis 6 pro 100.000 Erwachsene weltweit beträgt. In den USA beträgt die Prävalenz etwa 8 pro 100.000 Kinder und 12 pro 100.000 Erwachsene.

Symptome

Viele Patienten mit ITP sind asymptomatisch und erscheinen ansonsten gesund. ITP kann jedoch Blutungen verursachen, die schwer zu stoppen sind. Blutungen können intern, subkutan oder durch einen Hautriss verursacht werden.

Anzeichen einer Blutung können sein:

  • Petechien
  • Purpura
  • Hämatome
  • Nasenbluten oder Zahnfleischbluten
  • Blut im Urin oder Stuhl
  • Starke Menstruationsblutung
  • Extreme Müdigkeit

Laborbefunde

Laborbefunde können sein:

  • Niedrige Thrombozytenzahl, normalerweise <100.000 µmol/l. Die größte Sorge besteht bei Patienten mit Thrombozytenzahlen < 20.000 µmol/L, die mit größerer Wahrscheinlichkeit klinisch signifikante Blutungen haben.
  • Peripherer Blutausstrich: Die Morphologie der roten Blutkörperchen und Leukozyten ist normal. Blutplättchen können normal groß sein, aber es gibt auch eine unterschiedliche Anzahl großer Blutplättchen.
  • Die Knochenmarkuntersuchung zeigt eine Zunahme der Anzahl von Megakaryozyten.
  • Der Thrombozyten-Coombs-Test kann Antikörper identifizieren, die an die Oberfläche von Thrombozyten binden.

Behandlung von ITP

Für die meisten Kinder und Erwachsenen ist ITP keine ernsthafte Erkrankung. Akute ITP bei Kindern verschwindet oft innerhalb weniger Wochen oder Monate von selbst und kehrt nicht zurück.

Chronische ITP ist von Person zu Person unterschiedlich und kann viele Jahre andauern. Sogar Menschen mit schweren Arten von chronischer ITP können jahrzehntelang leben. Die meisten Menschen mit chronischer ITP können die Behandlung irgendwann abbrechen und eine sichere Thrombozytenzahl aufrechterhalten.

Die Behandlung hängt von der Blutplättchenzahl des Patienten und davon ab, ob irgendwelche Symptome vorliegen. In leichten Fällen ist bei regelmäßiger Überwachung keine Behandlung erforderlich.

Bei Patienten mit extrem niedriger Thrombozytenzahl und/oder aktiven Blutungen und/oder bevorstehenden chirurgischen Eingriffen können Medikamente zur Erhöhung der Thrombozytenwerte eingesetzt werden. Am häufigsten werden Kortikosteroide wie Prednison und Dexamethason verwendet. Andere Medikamente, die zur Erhöhung der Thrombozytenzahl verwendet wurden, sind Eltrombopag, intravenöses Immunglobulin (IVIG), Rituximab, Fostamatinib und Romiplostim.

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Die Splenektomie ist in der Regel erwachsenen Patienten mit ITP vorbehalten, die eine anhaltende symptomatische Thrombozytopenie haben. Die Splenektomie ist mit einem lebenslang erhöhten Risiko einer Sepsis mit eingekapselten Bakterien verbunden. Das Risiko bei Erwachsenen wird auf etwa 1 % geschätzt, mit einem tödlichen Ausgang in etwa 1 von 1500 Patientenjahren.

Schwangerschaft und Thrombozytenerkrankungen

Thrombozytopenie, definiert als Thrombozytenzahl < 150 x 109/L, ist in der Schwangerschaft relativ häufig und tritt bei 7 % bis 12 % der Schwangerschaften zum Zeitpunkt der Entbindung auf. Gestationsthrombozytopenie macht 70–80 % der Fälle aus, hypertensive Erkrankungen (wie Präeklampsie oder HELLP-Syndrom) 20 % und ITP etwa 3–4 %.

Gestationsthrombozytopenie ist auf eine Kombination aus Hämodilution, erhöhtem Thrombozytenverbrauch in peripheren Geweben und höheren Thromboxan A2-Spiegeln zurückzuführen, was zu einer erhöhten Aggregation von Thrombozyten führt. Es ist normalerweise mild (Blutplättchen zwischen 130-150.000) und hat keine signifikanten Auswirkungen auf Mutter oder Fötus. Es erfordert typischerweise keine Behandlung außer einer regelmäßigen Überwachung der Blutplättchen und des Blutbildes.

Zu den Risiken einer niedrigen Thrombozytenzahl in der Schwangerschaft gehören:

  • Unmöglichkeit einer Epiduralanästhesie während der Wehen aufgrund des Risikos eines epiduralen Hämatoms, das Rückenmarksschäden verursachen kann
  • Erhöhte Blutungen zum Zeitpunkt der vaginalen Geburt oder des Kaiserschnitts
  • Frühgeburt, wenn die Verringerung der Blutplättchen auf eine schwere Präeklampsie zurückzuführen ist
  • Fetal-neonatale alloimmune Thrombozytopenie (selten)

Die aktuellen Richtlinien für die Thrombozytenzahl für eine sichere Entbindung/Anästhesie lauten wie folgt:

  • Vaginale Entbindung: 30.000
  • Operative Vaginal- oder Kaiserschnittgeburt: 50.000
  • Epidermale Anästhesie: 75.000-80.000

ITP in der Schwangerschaft

Bei Frauen mit vorbestehender ITP verschlimmert sich die Thrombozytopenie häufig während der Schwangerschaft. Fast die Hälfte muss behandelt werden. Die Entscheidung, eine Behandlung zu beginnen, ist abhängig vom Schwangerschaftsstadium, der Anzahl der Blutplättchen und ob Anzeichen einer Blutung vorliegen. Im ersten und zweiten Trimester können die Blutplättchen sicher bei 20.000 gehalten werden, es sei denn, es sind Anzeichen einer Blutung oder ein Eingriff erforderlich. Im dritten Trimester wird eine Thrombozytenzahl von >50.000 bevorzugt. Glücklicherweise haben die meisten Frauen während der Geburt keine größeren Blutungen.

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Die Erstlinienbehandlung ähnelt der von nicht schwangeren Patientinnen – IVIG und Glukokortikoide. Sie haben die gleiche Wirksamkeit wie bei nicht schwangeren Patientinnen und haben ein geringes Risiko für den Fötus.

Die Geburtsmethode für Frauen mit ITP basiert auf dem geburtshilflichen Management. Idealerweise sollte die Thrombozytenzahl bei einer vaginalen Entbindung > 50.000 und bei einem Kaiserschnitt oder einer Epiduralanästhesie > 70.000 betragen. Ab einer Thrombozytenzahl > 30.000 kann ein Notkaiserschnitt unter Vollnarkose durchgeführt werden. Frauen mit ITP haben ein erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen und es sollte eine routinemäßige Prophylaxe durchgeführt werden, wie angezeigt. ITP kann sich postnatal verschlechtern und Frauen sollten engmaschig auf Anzeichen einer Blutung überwacht werden.

Nach der Entbindung sollte das Neugeborene engmaschig auf Thrombozytopenie überwacht werden, die sich in 21–28 % der Fälle vermutlich aus dem passiven Transport mütterlicher Autoantikörper gegen Thrombozytenantigene entwickelt. Eine Zählung der Blutplättchen aus Nabelschnurblut kann durchgeführt werden, und wenn < 100.000, sollte ein peripheres Blutbild des Neugeborenen durchgeführt und überwacht werden, bis es diesen Schwellenwert überschreitet.

Die meisten Frauen mit ITP können ihr Kind stillen, obwohl es selten zu einer anhaltenden neonatalen Thrombozytopenie kommen kann. Dies verschwindet, nachdem das Stillen beendet wurde. Die Mutter kann weiterhin Milch abpumpen, um die Milchversorgung aufrechtzuerhalten, und das Stillen wieder aufnehmen, nachdem die neonatale Thrombozytopenie abgeklungen ist.

Michele R. Berman, MD, ist eine Kinderärztin, die zur medizinischen Journalistin wurde. Sie trainierte an Johns Hopkins, der Washington University in St. Louis und dem St. Louis Children’s Hospital. Ihre Mission ist sowohl journalistisch als auch lehrreich: über häufige Krankheiten zu berichten, die ungewöhnliche Menschen betreffen, und die evidenzbasierte Medizin hinter den Schlagzeilen zusammenzufassen.

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